Ang mga siyentista nakaugmad sa unang stem cell model sa albinism nga gikan sa pasyente. Ang modelo makatabang sa pagtuon sa mga kondisyon sa mata nga may kalabotan sa oculocutaneous albinism (OCA).
Ang mga Stem cell dili espesyalisado. Dili sila makahimo og bisan unsang piho nga gimbuhaton sa lawas apan mahimo silang mabahin ug mabag-o ang ilang kaugalingon sa dugay nga panahon ug adunay potensyal nga mahimong espesyalisado ug molambo ngadto sa daghang lainlaing mga tipo sa lawas sama sa mga selula sa kaunuran, mga selula sa dugo, mga selula sa utok, ug uban pa.
Ang mga stem cell anaa sa atong lawas sa tanang ang-ang sa kinabuhi, gikan sa embryo hangtod sa pagkahamtong. Ang mga embryonic stem cell (ESC) o fetal stem cell makita sa labing sayo nga yugto samtang ang mga adult stem cell nga nagsilbing sistema sa pag-ayo sa lawas makita sa pagkahamtong.
Ang mga stem cell mahimong grupohon sa upat: embryonic stem cells (ESCs), adult stem cells, cancer stem cells (CSCs) ug induced pluripotent stem cells (iPSCs). Ang mga embryonic stem cells (ESCs) gikan sa inner mass cells sa blastocyst-stage sa mammalian embryo nga tulo ngadto sa lima ka adlaw ang edad. Mahimo silang magbag-o sa ilang kaugalingon hangtod sa hangtod ug mahimong mga tipo sa selula sa tanang tulo ka germ layers. Sa laing bahin, ang mga adult stem cells nagsilbing sistema sa pag-ayo aron mapadayon ang homeostasis sa selula sa mga tisyu. Mahimo nilang ilisan ang patay o nasamdan nga mga selula apan adunay limitado nga potensyal sa pagdaghan ug pagkalainlain kon itandi sa mga ESC. Ang mga cancer stem cells (CSCs) naggikan sa normal nga mga stem cell nga moagi sa mga mutasyon sa gene. Nagsugod sila sa mga tumor nga nagporma og dako nga kolonya o mga clone. Ang mga cancer stem cell adunay hinungdanon nga papel sa mga malignant nga tumor busa ang pag-target kanila mahimong usa ka paagi sa pagtambal sa mga kanser.
Ang induced pluripotent stem cells (iPSCs) kay gikan sa adult somatic cells. Ang ilang pluripotency artipisyal nga naaghat sa laboratoryo pinaagi sa pag-reprogram sa somatic cells pinaagi sa mga gene ug uban pang mga hinungdan. Ang mga iPSC sama sa mga embryonic stem cell sa pagdaghan ug pagkalahi. Ang unang iPSC gimugna gikan sa murine fibroblasts ni Yamanaka niadtong 2006. Sukad niadto, daghang mga human iPSC ang naugmad gikan sa mga sample nga espesipiko sa pasyente. Tungod kay ang genetics sa pasyente makita sa genetics sa iPSCs, kini nga reprogrammed somatic cells gigamit sa pagmodelo sa genetic nga mga sakit ug gibag-o ang pagtuon sa mga genetic disorder sa tawo.
Ang modelo usa ka hayop o mga selula nga nagpakita sa tanan o pipila sa mga proseso sa patolohiya nga naobserbahan sa usa ka aktwal nga sakit. Ang pagkaanaa sa usa ka eksperimento nga modelo hinungdanon aron masabtan ang pag-uswag sa sakit sa lebel sa cellular ug molekular nga makatabang sa pagpalambo sa mga terapiya aron matambal. Ang usa ka modelo makatabang sa pagsabut kung giunsa ang pag-uswag sa sakit ug sa pagsulay sa mga potensyal nga pamaagi sa pagtambal. Pananglitan, mahibal-an sa usa ang epektibo nga mga target sa tambal sa tabang sa usa ka modelo o pag-screen sa gagmay nga mga molekula nga makapakunhod sa kagrabe ug makapahunong sa pag-uswag sa sakit. Ang mga modelo sa hayop dugay na nga gigamit apan adunay daghang mga disbentaha. Dugang pa, ang mga modelo sa mananap dili angay alang sa genetic disorder tungod sa genetic dissimilarities. Karon, ang mga stem cell sa tawo (embryonic ug induced pluripotent) labi nga gigamit sa pagmodelo sa mga sakit sa tawo.
Ang pagmodelo sa sakit gamit ang mga iPSC sa tawo malampusong nahimo alang sa daghang mga kondisyon sama sa lateral sclerosis, mga sakit sa dugo, diabetes, Huntington's disease, spinal muscular atrophy, ug uban pa. Adunay daghang mga modelo sa iPSC sa tawo sa mga sakit sa neural sa tawo, mga sakit sa kasingkasing nga natawo, ug uban pang mga sakit sa henetiko.
Bisan pa, ang modelo sa albinismo sa tawo nga iPSC dili magamit hangtod sa 11 sa Enero 2022 sa dihang ang mga siyentipiko sa National Eye Institute (NEI) nga usa ka bahin sa National Institutes of Health (NIH) nagtaho sa pag-uswag sa usa ka modelo nga in vitro nga nakabase sa tawo nga iPSC alang sa. oculocutaneous albinism (OCA)
Ang Oculocutaneous albinism (OCA) usa ka genetic disorder nga makaapekto sa pigmentation sa mata, panit, ug buhok. Ang mga pasyente nag-antos sa mga problema sa mata sama sa pagkunhod sa best-corrected visual acuity, pagkunhod sa ocular pigmentation, abnormalidad sa fovea development, ug/o abnormal crossing sa optic nerve fibers. Gituohan nga ang pagpaayo sa pigmentation sa mata makapugong o makaluwas sa pipila ka mga depekto sa panan-aw.
Ang mga tigdukiduki nakaugmad og in-vitro nga modelo para sa pagtuon sa mga depekto sa pigmentation sa human retinal pigment epithelium (RPE) ug nagpakita nga ang tisyu sa retinal pigment epithelium nga nakuha in vitro gikan sa mga pasyente nag-recapitulate sa mga depekto sa pigmentation nga nakita sa albinism. Kini makapainteres kaayo tungod kay ang mga modelo sa hayop sa albinism dili angay ug adunay limitado nga mga linya sa selula sa tawo aron tun-an ang melanogenesis ug mga depekto sa pigmentation. Ang OCA1A- ug OCA2-iPSC nga nakuha sa pasyente nga naugmad niini nga pagtuon mahimong usa ka mabag-o ug mabag-o nga gigikanan sa mga selula para sa paghimo sa target nga selula ug/o mga tipo sa tisyu. Ang mga tisyu sa OCA nga nakuha sa in vitro ug OCA-iRPE magtugot sa mas lawom nga pagsabot kung giunsa ang pagporma sa melanin mahitabo ug mailhan ang mga molekula nga nalambigit sa mga depekto sa pigmentation, ug dugang nga pagsusi alang sa mga kalainan sa molekula ug/o pisyolohikal.
Kini usa ka hinungdanon nga lakang padulong sa katuyoan sa pagtambal sa mga kondisyon nga may kalabotan sa oculocutaneous albinism (OCA).
***
mga pakisayran:
- Avior, Y., Sagi, I. & Benvenisty, N. Pluripotent stem cells sa pagmodelo sa sakit ug pagdiskobre sa droga. Nat Rev Mol Cell Biol 17, 170–182 (2016). https://doi.org/10.1038/nrm.2015.27
- Chamberlain S., 2016. Pagmodelo sa sakit gamit ang mga iPSC sa tawo. Human Molecular Genetics, Tomo 25, Isyu R2, 1 Oktubre 2016, Mga Pahina R173–R181, https://doi.org/10.1093/hmg/ddw209
- Bai X., 2020. Stem Cell-Based Disease Modeling ug Cell Therapy. Mga selula 2020, 9(10), 2193; https://doi.org/10.3390/cells9102193
- George A., ug uban pa 2022. In Vitro Disease Modeling sa Oculocutaneous Albinism Type I ug II Gamit ang Human Induced Pluripotent Stem Cell-Derived Retinal Pigment Epithelium (2022). Mga Ulat sa Stem Cell. Tomo 17, Isyu 1, P173-186, Enero 11, 2022 DOI: https://doi.org/10.1016/j.stemcr.2021.11.016
***
. ){kind=link}